Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD)

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, eller CJD som den ibland förkortas, hör till gruppen prionsjukdomar. Prionsjukdomar förekommer hos både människor och djur. Prioner är ett virusliknande smittämne som orsakar infektioner i det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen).

Vid prionsjukdomar samlas prionerna i hjärnvävnaden, där de gör så att nervcellerna dör. När nervcellerna försvinner uppstår hålrum i hjärnvävnaden så att hjärnan till slut liknar en tvättsvamp till utseendet. Förändringarna i hjärnan ger upphov till demens och olika neurologiska symtom.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom delas in i fyra olika former beroende på vad som har orsakat den. Endast en av formerna, sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förekommer såvitt känt i Sverige.

Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Den sporadiska formen av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom uppstår spontant hos den som insjuknar. Orsaken är okänd. Det här är den vanligaste formen av sjukdomen och såvitt man vet den enda som förekommer i Sverige. Den drabbar drygt en person per en miljon invånare.

Övriga former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är den ärftliga formen av sjukdomen. Den orsakas av en genförändring. Av alla som insjuknar i Creutzfeldt-Jakobs sjukdom drabbas cirka 15 procent av den ärfliga formen. Det är inte känt om det funnits några fall av familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i Sverige.

Inom sjukvården överförd Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan överföras vid vissa behandlingar inom vården. Människor har insjuknat efter att ha fått tillväxthormon som tillverkats av hypofyser från avlidna människor eller efter att ha genomgått transplantationer då de fått delar av den hårda hjärnhinnan eller hornhinnan från en avliden person inopererade. I Sverige finns inga kända fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom som överförts inom sjukvården.

Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

På 1990-talet upptäcktes i Storbritannien en ny form av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Den fick namnet variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, vCJD. Sjukdomen anses ha uppstått då människor ätit köttprodukter från nötkreatur som smittats med prionsjukdomen BSE, den så kallade galna ko-sjukan. Inte heller denna form av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är känd i Sverige.

Symtom på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en demenssjukdom. Det betyder att minnet och tankeförmågan hos den drabbade påverkas så att det blir svårt att klara av vardagen. Demens och störningar i balansen är ofta de första tecknen på sjukdomen. Sedan kommer även symtom som förlamningar, muskelryckningar, krampanfall, störningar av rörelsemönstret, svårigheter att tala och svälja, synstörningar och hallucinationer. Ofta förekommer även psykiska symtom som depression, ångest och aggressivitet.

Symtomen och åldern i vilken de visar sig varierar något mellan de olika formerna av sjukdomen. Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, den enda formen som såvitt känt förekommer i Sverige, ger oftast symtom först i 60–70-årsåldern. Sjukdomsförloppet är snabbt. Den drabbade avlider oftast inom ett halvår till ett år.

Smitta

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom smittar inte via direktkontakt mellan människor. Däremot har det vid enstaka tillfällen hänt att smitta överförts via transplantationer av näthinna eller delar av den hårda hjärnhinnan, eller då människor fått tillväxthormon som tillverkats av hypofyser från avlidna människor. I Sverige finns inga kända fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom som överförts inom sjukvården.

Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har drabbat människor som ätit köttprodukter från nötkreatur som smittats med BSE, den så kallade galna ko-sjukan. De delar av djuren som anses kunna överföra smitta är hjärnvävnad, ryggmärg, ögon, delar av tarmen och halsmandlarna. Dessa delar ska tas bort och förstöras vid slakt enligt en lag som gäller i hela EU. I Sverige har ingen smittats av variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Fråga om råd

Om du undrar över något kan du dygnet runt fråga en sjuksköterska via internet och få ett personligt svar inom en timme genom att logga in på Vårdguidens e-tjänst Mina vårdkontakter.

Du kan när som helst på dygnet prata med en sjuksköterska och få råd, ring Vårdguiden på telefon 08-320 100. De som svarar kan även tala om på vilken vårdcentral du är listad.

För råd på arabiska, ring 08-528 528 38.

Sök vård

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kännetecknas av demenssymtom som kommer snabbt. Ibland kan de tidiga besvären tolkas som depression eller annan psykisk sjukdom. Vid snabbt debuterande psykiska förändringar, minnesstörningar eller rörelserubbning är det viktigt att ta kontakt med vårdcentralen, där läkaren kan göra en bedömning och vid behov skriva remiss till en neurolog.

Vissa mottagningar kan du kontakta och beställa en tid hos via Vårdguidens e-tjänst Mina vårdkontakter.

Undersökning

Oftast gör husläkaren en första bedömning och skickar sedan remiss för vidare undersökning hos neurolog.

För att kunna avgöra om en person lider av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom gör läkaren en bedömning av symtomen och sjukdomsförloppet. Man mäter också den elektriska aktiviteten i hjärnan (EEG-undersökning) och undersöker hjärnan med magnetkamera (MR). Dessutom tas ibland prov från ryggvätskan. Patienter med misstänkt Creutzfeldt-Jakobs sjukdom läggs oftast in för utredning på en neurologisk avdelning eller klinik.

En helt säker diagnos kan man ställa endast genom att undersöka ett vävnadsprov från patientens hjärna efter hans eller hennes död.

Behandling vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är i alla sina former en obotlig, dödlig sjukdom. Behandlingen inriktas därför på att lindra symtomen. Psykiska besvär som oro och ångest, liksom kramper, kan lindras med läkemedel. Den sjuke behöver snart efter insjuknandet så pass mycket omvårdnad att det blir omöjligt att bo kvar hemma.