Blödningssjukdomar (blödarsjuka och von Willebrands sjukdom)

Blödningssjukdomar gör att man har lätt för att börja blöda, blöder länge och ibland nästan utan orsak. Det gäller att upptäcka blödningssjukdomen så tidigt som möjligt för att undvika långvariga och livshotande blödningar vid exempelvis en olycka eller en operation. Likaså kan lättare slag mot huvud eller mage ge livshotande inre blödningar för en svårt blödarsjuk person.

De vanligaste formerna av ärftliga blödningssjukdomar är von Willebrands sjukdom och blödarsjuka (hemofili A och hemofili B).

von Willebrands sjukdom

Den milda formen av von Willebrands sjukdom är den vanligaste ärftliga blödningssjukdomen i Sverige. Den beräknas drabba ungefär en av 100 svenskar, men alla har inte blödningsbesvär. Kvinnor och män drabbas i lika hög grad.

Hemofili A och hemofili B

Hemofili A och hemofili B drabbar nästan uteslutande män. I Sverige finns det omkring 800 personer som lider av blödarsjuka, av vilka de flesta har hemofili A.

Symtom på blödningssjukdom

Besvären varierar mellan dem som har blödarsjuka respektive dem som har von Willebrands sjukdom. Av båda sjukdomarna finns även olika grader av blödningsrubbning: mild, medelsvår och svår form.

Vid svår blödarsjuka påverkas ofta rörelseförmågan på grund av blödningar i leder och muskler. Svår blödarsjuka märks redan hos små barn. Det första tecknet kan vara knölformiga blåmärken som blir allt fler när barnet börjar krypa och gå.

Milda former av blödarsjuka upptäcks kanske inte förrän i vuxen ålder i samband med att man drar ut en tand eller vid en operation.

Ett typiskt symtom på von Willebrands sjukdom är blödningar från slemhinnorna. Blödningarnas omfattning beror på hur svår sjukdomen är:

Hemofili A och B

• Mild form av hemofili A och B: Det blöder mer än normalt när man gör sig illa, drar ut en tand eller opereras. Det är viktigt med förebyggande behandling inför operationer eller innan man drar ut en tand. Om blödningsrubbningen inte är känd tidigare ska patienten utredas.
• Medelsvår till svår hemofili A och B: Det uppkommer smärtsamma blödningar i leder och muskler även efter mycket små yttre skador eller helt utan anledning. Om man inte får förebyggande behandling för blödningarna kan rörligheten i lederna minska och man kan få kroniska smärtor. Även lätta yttre skador mot huvud eller inre organ kan orsaka livshotande blödningar.

von Willebrands sjukdom

• Mild till medelsvår form av von Willebrands sjukdom: Man får lätt blåmärken och blödningar från slemhinnorna, till exempel i form av näsblod. Kvinnor kan få rikliga menstruationer. Det är viktigt med förebyggande behandling inför operationer eller innan man drar ut en tand, eftersom det finns risk för stora blödningar.
• Svår von Willebrands sjukdom: Förutom slemhinneblödningar uppträder även blödningar i leder och muskler som vid blödarsjuka. Blödningar från slemhinnorna kan bli livshotande om man inte får förebyggande behandling.

Råd vid blödningssjukdom

Genom fysisk träning som stärker musklerna och förbättrar balansen kan du minska risken för blödningar i lederna. Att undvika stress är också viktigt för att förebygga blödningar. Använd inte läkemedel som försämrar blodets förmåga att levra sig, till exempel värktabletter med acetylsalicylsyra som Magnecyl eller Treo.

Om du är kvinna och har blödarsjuka i släkten kan du be att få bli utredd för att se om du bär på anlag som kan föras vidare till dina barn.

Fråga om råd

Om du undrar över något kan du dygnet runt fråga en sjuksköterska via internet och få ett personligt svar inom en timme genom Vårdguidens e-tjänst Mina vårdkontakter.

Du kan även när som helst på dygnet prata med en sjuksköterska och få råd, ring Vårdguiden på telefon 08-320 100. De som svarar kan även tala om vilken vårdcentral du är listad på.

För råd på arabiska, ring 08-528 528 38.

Sök vård

Kontakta din vårdcentral för provtagning om du märker att du lätt blöder och misstänker att det kan bero på en blödningssjukdom. En utredning kan då avgöra om du har en blödningssjukdom och i så fall vilken typ det rör sig om.
Du kan kontakta vissa mottagningar och beställa en tid via Vårdguidens e-tjänst Mina vårdkontakter.

Behandling av blödarsjuka och von Willebrands sjukdom

Blödarsjuka, liksom von Willebrands sjukdom, behandlas med läkemedel som förebygger blödningar. Dessutom ges smärtlindring vid plågsamma blödningar i muskler och leder. Sjukgymnastik gör lederna rörligare och musklerna smidigare.

Läkemedel

Om du har en svårare form av blödarsjuka eller von Willebrands sjukdom får du sprutor med det äggviteämne som du har för lite av eller helt saknar i blodet och som behövs för att det ska kunna levra sig. Läkemedlet tillverkas av blodplasma från blodgivare eller framställs på konstgjord väg.

Om du har en mildare form av von Willebrands sjukdom kan du få behandling med ett syntetiskt framställt läkemedel som stimulerar den egna produktionen av det ämne det är brist på. Dessa behandlingar ges i form av injektioner eller som nässprej.

För behandling av mycket milda besvär finns receptfria läkemedel som innehåller tranexamsyra, ett ämne som minskar blödningarna.

Behandlingen av blödarsjuka och von Willebrands sjukdom beror på svårighetsgraden och sker alltid i samråd med specialistläkare. Den kan

• vara livslång och ges flera gånger i veckan
• ges förebyggande inför en operation eller tandutdragning
• ges akut för att stoppa en blödning.